ファロー四徴症とは

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ファロー四徴症とは
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ファロー四徴症(先天性心疾患)とは

ここでは、一般的に、聞くことのあまりない、
ファロー四徴症とはどのような病気なのかを紹介しようと思います。

私自身、産婦人科の先生から 娘の「ファロー四徴症」という病名を
初めて知った訳で、すでに単語を知っている人は少ないでしょう。

ファロー四徴症の4つの特徴

ファロー四徴症は、先天性の心臓疾患で、
下記の4つの大きな特徴を持つことから病名がつけられています。

①心室中隔欠損

②右心室流出路狭窄

③大動脈騎乗

④右心室肥大

という4つの特徴があります。

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心臓の複合的症状により、

チアノーゼ(皮膚や唇が紫に見える症状)や、
突然全身が黒くなる無酸素発作などが起こる可能性があります。

4つの特徴の程度は、人によって様々です。

基本的には、心室の壁が欠損していて、

肺からくるフレッシュな血液と、
本来 肺側へ送られるはずの血液が混ざりあうことで、

全身に、含有酸素が少ない血液が送られることになります。

Wikipediaより
循環器の発生において肺動脈と大動脈は最初は共通の動脈幹として1つの脈管であるが、動脈幹に隆起が生じそれが螺旋状に成長し動脈幹中隔として2つの動脈を分ける、また心円錐でも左右を分ける円錐中隔が形成される。

この2つの中隔が融合して動脈幹円錐中隔として右室流出路と左室流出路を分ける。この中隔が前方に偏位したものがファロー四徴症である。

動脈管円錐中隔の前方偏位により肺動脈が狭窄するとともに、その分だけ大動脈が拡張する(大動脈騎乗)。

一方で動脈幹円錐中隔が偏位のために心室側の洞部中隔が融合できないので心室中隔欠損を生じる。

通常のアイゼンメンジャー化していない心室中隔欠損では左室圧の方が右室圧より高く、左右短絡(左右シャント)を生じ肺高血圧となるが、ファロー四徴症の場合は肺動脈狭窄があるために肺血流量は減少するとともに右室圧と左室圧が等しくなり右左短絡(右左シャント)を生じる。

ただし、通常の心臓に比べると右室圧は高いので右室肥大を生じることになる。

 

Wikipediaの図が分かりやすいです。
https://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%95%E3%82%A1%E3%83%AD%E3%83%BC%E5%9B%9B%E5%BE%B4%E7%97%87

ファロー四徴症の治療方法

自然治癒はしないため、手術を要します。
詳しくは、下記のサイト様の記事を引用させていただきました。

ファロー四徴症(tetralogy of Fallot) | 小児心臓外科 | 小児循環器・周産期部門 | 診療科・部門のご案内 | 国立循環器病研究センター病院
大阪吹田の国立循環器病研究センター病院は、心筋梗塞、脳卒中、高血圧、不整脈、糖尿病、心臓病、心臓手術、心臓血管外科、脳動脈流、心臓カテーテルなどの細やかな医療を実践します。

私の娘は、1歳6か月の時に手術を受けました。

未治療の子供さんが、無酸素発作が起こる場合にはβブロッカー(ミケラン、インデラルなど)という種類の発作を抑えるお薬を飲ませる方がよいでしょう。

発作に気づいたら胸膝位といって足のひざをお腹に押しつけるようにします。こうすることにより体よりも肺に血液が流れやすくなり発作をおさまるのです。またなるべく泣き続けるような状況にしない、便秘にしないなどの注意が必要です。

外科治療は大きく分けて開心術(根治術、心内修復術)と姑息術があります。
姑息術とはブラロックトーシッヒ手術、BTシャント術などと呼ばれ、開心術をする手段が無かった時代によく行われました。

腕に行く動脈を肺動脈につなぐことにより、少しでも肺への血流を増やすことでチアノ-ゼが軽減され、無酸素発作の予防になります。

安全に開心術が可能となった今日でも、高度の肺動脈狭窄(とても細い肺動脈)や左心室の低形成(左心室が小さい)を伴う場合、無酸素発作を伴う低体重の赤ちゃん、冠動脈(心臓を養う血管)の異常を伴う、などすぐに開心術を行いにくい理由がある場合にはBTシャント術が選択されることがあります。

この場合現在は腕に行く動脈を直接つなぐのではなく、人工血管を用いてで腕に行く動脈と肺動脈の間を橋渡しします。BTシャントは開心術をを安全に行うための準備の手術ですので、手術後に条件が整えば開心術を行います。開心術は人工心肺の機械を用いて心臓の中を直します。

すなわち心室中隔のあなを閉じて、肺動脈の狭いところをひろげます。肺動脈の弁の下の筋肉の張り出しによる狭窄は筋肉を切除し、さらに肺動脈の弁そのものが狭い場合やその先の肺動脈の分岐が狭い場合は狭い部分にパッチをあてて狭窄を解除します。

手術を行う時期は、手術のリスクと手術を待っている間のチアノ-ゼによる合併症のリスクとのバランスを考慮して決まるのですが、心臓外科の進歩に伴い低年齢化する傾向をたどっています。現在はだいたい1歳前後に手術を行う施設が多いでしょう。

貼り付け元 <http://www.ncvc.go.jp/hospital/section/ppc/cardiovascular/tr06_fallot.html>

手術後の状況

娘の場合は、手術後順調で、
心臓については、現在は、年に一回の検診のみになっています。

運動制限は無く、普通の生活ができています。

開心術施行後は多くの場合制限のない日常生活が見込まれます。

女性であれば妊娠、出産も健常人と同様に可能な場合が多いです。

しかしながら”根治術”といっても血液の流れの上ではチアノ-ゼは完全に無くなりますが、心臓そのものが全く正常の心臓に変わるわけではないので、術後も定期的なフォローアップが必要です。

術後何十年といった遠隔期に、肺動脈弁逆流、残存肺動脈狭窄、不整脈、三尖弁逆流、大動脈弁逆流といった続発症から、動悸、心不全症状を来たし何らかの治療が必要になる場合が有ります。

貼り付け元 <http://www.ncvc.go.jp/hospital/section/ppc/cardiovascular/tr06_fallot.html>

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